Транспозиция магистральных сосудов: признаки, принципы лечения, прогноз

Транспозиция магистральных сосудов проявляется врожденным изменением физиологически правильного расположения сосудов и сопровождается отхождением легочной артерии от левого желудочка сердца, а аорты – от правого. Эта аномалия характеризуется нарушением нормального кровотока и работы сердца, приводит к появлению гипертрофии миокарда, одышки, цианоза, учащению пульса и развитию сердечной недостаточности.

Статистические данные показывают, что транспозиция магистральных сосудов выявляется примерно у 7-15 % пациентов с врожденными пороками. Чаще данная аномалия обнаруживается у лиц мужского пола. По тяжести течения транспозиция магистральных сосудов является критическим синим пороком развития, который несовместим с жизнью и всегда нуждается в обязательной кардиохирургической коррекции.

Почему главные сосуды, ответвляющиеся от сердечных желудочков, меняются местами? Какими признаками сопровождается транспозиция магистральных сосудов? Как обнаруживается, диагностируется и лечится этот врожденный порок?

Причины

Транспозиция магистральных сосудов: признаки, принципы лечения, прогноз

ОРВИ, перенесенная в первые месяцы беременности, может стать причиной нарушения у плода процессов формирования сердца.

Основными причинами, которые вызывают аномалии в расположении легочной артерии и аорты, являются следующие воздействующие в первые 8 недель эмбрионогенеза факторы:

  • вирусные заболевания: ОРВИ, грипп;
  • детские инфекции: корь, скарлатина, краснуха, свинка;
  • сифилис;
  • герпетическая инфекция;
  • токсикозы;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • злоупотребление спиртными напитками;
  • полигиповитаминоз;
  • прием некоторых тератогенных лекарственных средств;
  • сахарный диабет;
  • зачатие ребенка с хромосомными аномалиями (синдром Дауна);
  • наступление беременности после 35 лет.

Пока специалисты не смогли установить точные механизмы развития рассматриваемой в рамках этой статьи врожденной аномалии развития магистральных сосудов. Ранее специалисты предполагали, что транспозиция происходит из-за неправильного изгиба аортально-пульмонарной перегородки. Позднее кардиологи стали склоняться к заключению, что аномальное расположение легочной артерии и аорты вызывается на той стадии кардиогенеза, когда происходит разветвление артериального ствола.

Разновидности транспозиций

В зависимости от сопутствующих нарушений специалисты выделяют следующие формы транспозиций магистральных сосудов сердца:

  • с нарушением величины кровотока в легочной артерии или уменьшением ОЦК (объема циркулирующей крови): простая транспозиция с открытым овальным окном или дефектом в перегородке между предсердиями, открытый артериальный проток с дополнительными коммуникациями, с дефектом перегородки между желудочками;
  • с уменьшением объема кровотока в легочной артерии: только со стенозом выносящего тракта левого желудочка или в сочетании этого же сужения с дефектом перегородки между желудочками.

В 80 % случаев аномальное расположение главных артерий сердца сопровождается присутствием других коммуникаций. У подавляющего числа пациентов выявляется недостаточное кровенаполнение малого круга кровообращения. В норме аорта перекрещивается с легочным стволом, а при транспозиции она располагается параллельно по отношению к нему. В большинстве случаев аорта располагается над легочным стволом.

Как изменяется кровообращение при транспозиции главных сосудов сердца?

Гемодинамика изменяется в зависимости от разновидности аномалии и классифицируется по этому признаку на компенсированную и полную транспозицию. В первом случае наблюдается желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность, которая сопровождается нормальным направлением внутрисердечного кровотока, и в аорту поступает насыщенная кислородом кровь, а в легочную артерию – венозная. При этом правый желудочек выполняет работу левого, то есть выталкивает кровь в сосуды организма, а левый работает для заполнения кровью легочных сосудов. Люди с таким пороком могут жить долгое время, даже не догадываясь о своем заболевании, но оно наблюдается очень редко.

При полной форме транспозиции происходит поступление венозной крови в аорту. Из-за этого страдает работа всех органов, кровоснабжающихся сосудами большого круга кровообращения. Артериальная кровь при данной форме рассматриваемой аномалии, напротив, поступает в легочную артерию и вновь возвращается в левый желудочек по малому кругу кровообращения.

Во время внутриутробного развития плода с транспозицией магистральных артерий кровообращение практически не нарушается, так как овальный проток еще остается открытым, и весь ток крови происходит по сосудам большого круга. После родоразрешения прогнозы на жизнь ребенка зависят от количества и объема коммуникаций между аортой и легочной артерией, которые помогают венозной крови смешиваться с артериальной.

Признаки

Транспозиция магистральных сосудов: признаки, принципы лечения, прогноз

В большинстве случаев транспозиция магистральных сосудов проявляет себя сразу после рождения младенца.

Новорожденные с транспозицией имеют нормальный или немного повышенный вес и рождаются в срок. С началом работы легочного круга признаки аномалии могут проявляться по-разному, симптоматика зависит от присутствующих коммуникаций, которые дают возможность смешиваться артериальной и венозной крови. Если подобные шунтирующие механизмы (овальное окно, открытый артериальный проток, дефект в перегородке между сердечными желудочками) отсутствуют, то новорожденный умирает сразу же после начала кровообращения по легочному кругу. Его венозная кровь не может превратиться в артериальную, так как не попадает в сосуды легких.

В большинстве случаев транспозиция дает о себе знать сразу после рождения ребенка. У новорожденного отмечается цианоз, указывающий на недостаточное насыщение кислородом крови, одышка и тахикардия. Основным симптомом, определяющим тяжесть рассматриваемого в рамках этой статьи врожденного порока, является выраженность синюшности кожных покровов. При компенсированных коарктацией аорты и открытым артериальным протоком аномалиях цианоз в большей мере выражен в верхней половине тела.

По мере взросления у ребенка нарастает сердечная недостаточность, которая постепенно приводит к кардиомегалии и гепатомегалии. Позднее у некоторых детей возникают отеки и развивается асцит. После ребенок начинает набирать лишний вес, а впоследствии у него развивается гипотрофия, обусловленная сердечной недостаточностью и неполным насыщением крови кислородом.

При аускультации, осмотре, пальпации и перкуссии грудной клетки врач обнаруживает следующие симптомы:

  • расширение грудной клетки;
  • хрипы в легких;
  • сердцебиение;
  • хрипы в легких;
  • громкий нерасщепленный второй тон;
  • горб в области проекции сердца.

При достаточно корригированной транспозиции, которая не осложняется другими врожденными пороками, симптомы могут длительно отсутствовать вовсе или быть неярко выраженными. В этих клинических случаях развитие ребенка проходит нормально до того момента, когда правый желудочек сердца способен полноценно обеспечивать кровью сосуды большого круга. У таких больных выявляются признаки пароксизмальной тахикардии, AV-блокада и шумы в сердце. Кроме этих симптомов у больных с сопутствующими пороками сердца присутствуют проявления параллельно протекающих аномалий развития сосудов и сердца.

Диагностика

Обычно транспозиция магистральных артерий обнаруживается у новорожденных еще во время нахождения в роддоме при осмотре ребенка неонатологом. Врач выявляет следующие характерные симптомы:

  • систолический шум и шумы сопутствующих врожденных пороков;
  • усиление обоих шумов;
  • сердечный толчок;
  • синюшность кожных покровов;
  • расширение границ грудной клетки.

Детальное обследование ребенка с рассматриваемой в рамках этой статьи аномалией заключается в проведении следующих исследований:

  • ЭКГ;
  • ЭХО-КГ;
  • рентгенография;
  • катетеризация камер сердца;
  • аорто-, вентрикуло-, атрио- и коронарография.

После получения необходимых результатов диагностики врач может составлять планы дальнейшей кардиокорректирующей операции.

Принципы лечения

Транспозиция магистральных сосудов: признаки, принципы лечения, прогноз

Ребенок с такой патологией нуждается в кардиохирургическом вмешательстве в первые дни и даже часы своей жизни.

При полной транспозиции кардиохирургическая операция по устранению аномального расположения магистральных сосудов должна проводиться в первые дни жизни. Кардиокоррекция не рекомендуется только при выявлении легочной гипертензии. До выполнения вмешательства новорожденному вводится простагландин Е1, который помогает закрытию артериального протока.

В зависимости от клинического случая подготовка к устранению аномалии магистральных сосудов может проводиться одним из способов:

  • метод Блелока-Хенлона – заключается в выполнении атриосептэктомии, проводящейся путем резекции перегородки между предсердиями;
  • метод Парка-Рашкинда – заключается в эндоваскулярной баллонной атриосептостомии.

Впоследствии врач принимает решение о дате выполнения операции для устранения нарушений гемодинамики. Эти кардиокорректирующие операции могут проводиться по следующим методикам:

  • по методике Сеннинга – полости предсердий перекрываются специальными заплатами, которые обеспечивают поступление крови из вен легких в правое предсердие, а из полых – в левое;
  • по методике Мастарда – после вскрытия правого предсердия больший участок межпредсердной перегородки иссекается, а из тканей перикарда хирург формирует заплату в виде штанов и подшивает таким способом, чтобы кровь полых вен поступала в левое предсердие, а из легочных – в правое.

Окончательное устранение транспозиции проводится при помощи других методик кардиокоррекции:

  • по Жатене – легочная артерия и аорта отсекаются и подшиваются к соответствующим желудочкам, после этого кардиохирург выполняет дополнительные анастомозы и пересадку венечных артерий в неоаорту;
  • по Растелли – кардиохирург устраняет стеноз легочной артерии и проводит пластику дефекта между желудочками;
  • артериальное переключение и пластика межжелудочковой перегородки – во время кардиокоррекции хирург отсекает легочную артерию и реимплантирует ее в правый желудочек, аорту так же отсекают и переключают ее кровоток на левый желудочек сердца, далее врач перешивает коронарные артерии к аорте и при помощи синтетической или перикардиальной заплаты устраняет дефект межжелудочковой перегородки.

Полная коррекция транспозиции проводится до 2 недель жизни ребенка. В некоторых случаях ее выполнение может откладываться до достижения 8-12 недель.

Метод окончательной коррекции зависит от ряда показаний и противопоказаний и избирается после проведения полной кардиодиагностики. Только после этого врач может принимать решение о целесообразности той или иной методики.

После выписки из стационара ребенку рекомендуется постоянное наблюдение у кардиохирурга. Для реабилитации назначается щадящий режим:

  • полное исключение тяжелых физических нагрузок и чрезмерной активности;
  • правильная организация режима бодрствования и ночного сна;
  • профилактический прием антибактериальных средств для профилактики эндокардита перед проведением стоматологических манипуляций или хирургических операций;
  • регулярное наблюдение у кардиолога и выполнение всех его рекомендаций.

Эти правила человек с хирургически откорректированной транспозицией магистральных сосудов должен соблюдать до конца жизни.

После кардиокоррекции в отдаленном периоде у пациентов могут развиваться следующие осложнения:

  • тромбоз, кальцификация и стенозирование вновь образованных сосудистых путей;
  • сердечная недостаточность.

Прогноз

Исход рассматриваемого в этой статье врожденного порока сердца зависит от разновидности транспозиции и своевременности проведения кардиохирургической коррекции. Нередко он бывает неблагоприятным – примерно половина новорожденных умирает в первый месяц жизни. До года доживает не более 2/3 пациентов, летальный исход у этой группы пациентов вызывается недостаточным поступлением кислорода в большой круг кровообращения, развитием ацидоза и прогрессирующей сердечной недостаточности.

При проведении адекватной кардиокоррекции транспозиции прогноз данной аномалии развития сердца улучшается. Примерно у 70 % больных исход порока является положительным, а при более простых разновидностях порока сердца этот показатель достигает почти 90 %.

К какому врачу обращаться?

При выявлении признаков транспозиции магистральных сосудов при рождении ребенка родителям ребенка рекомендуется консультация кардиолога и кардиохирурга. При возможной кардиохирургической коррекции операция выполняется как можно раньше, иногда ее проведение откладывается до 2-3 месяцев жизни ребенка.

Транспозиция магистральных сосудов является тяжелым и опасным для жизни малыша врожденным пороком и может устраняться только путем своевременной кардиохирургической коррекции. Аномалия сопровождается неправильным расположением легочной артерии и аорты. Из-за этого нарушается нормальная оксигенация крови большого круга кровообращения, развивается ацидоз, прогрессирует сердечная недостаточность. Рождение детей, у которых еще во время внутриутробного развития есть предпосылки к формированию данной аномалии, должно планироваться в специализированных учреждениях.

Наглядно о транспозиции магистральных сосудов:

Видеосюжет о транспозиции магистральных сосудов у детей:

 

Источник

Понравилась статья, поделись с друзьями!

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

code