Синдром Рея

Синдром Рея

Синдром Рея очень грозное, быстро прогрессирующее состояние, угрожающее жизни ребенка. Возникает такой синдром у детей до 13-летнего возраста, сопровождается воспалением и отеком головного мозга, быстрым поражением ткани печени и накоплением в ней жира. Впервые об этом состоянии написал в 1963 году Дуглас Рейе, австралийский врач, имя которого присвоено этому синдрому. С 1974 по 1984 год у США каждый год регистрировалось от 200 до 550 детей с данным синдромом.

Поражает этот синдром обычно детей и подростков. Развитие такого заболевания у взрослых бывает крайне редко. Бывали периоды, когда среди больных ветряной оспой и гриппом отмечались существенные вспышки. Если человек перенес синдром Рея, то возможно его развитие и у других членов семьи или родственников. Причина этого остается неизвестной: толи инфекция имеет свойства передаваться, толи это связано с наследственностью.

Причины развития синдрома Рея

Считают, что развитие данного синдрома связано с повышенной чувствительностью детей к ацетилсалициловой кислоте и препаратам, в которых она содержится. Все эти препараты назначаются при заболеваниях, сопровождающихся повышением температуры и лихорадкой, например: ОРЗ, грипп, корь, ветрянка.

Попавшая в организм ацетилсалициловая кислота приводит к развитию генерализованного повреждения элементов клеточных структур, что в свою очередь нарушает метаболизм жирных кислот. В крови ребенка быстро нарастает уровень азотистых шлаков.

Как результат, в печени возникает жировая инфильтрация, происходит поражение ее тканей. Со стороны центральной нервной системы развивается воспаление головного мозга с дальнейшим его отеком. Поэтому другим названием данного состояния является белая печеночная болезнь или острая печеночная энцефалопатия.

При этом ребенок не желтеет и уровень билирубина в крови не превышает нормы, но содержание сывороточных ферментов-трансаминаз и аммиака сразу увеличивается в 3-4 раза и больше.

Основные симптомы

Начало синдрома Рея часто совпадает с восстановительным периодом после перенесенного вирусного заболевания такого как ветряная оспа или грипп, а также после того как принимались препараты содержащие аспирин. Развитие симптомов обычно происходит на протяжении 3-7 дней от начала основного вирусного заболевания. Заболевание развивается в промежутке времени от нескольких часов до 1-2 дней.

Первые проявления синдрома Рея обычно включают:

  • внезапную тошноту с сильной рвотой;
  • потерю интереса с отсутствием энергии;
  • очень странное поведение, включающее заторможенность, изменения личности, раздражительность, невнятная речь;
  • сонливость, ребенку постоянно хочется спать.

Когда происходит поражение печени и головного мозга, появляется следующая симптоматика:

  1. ребенок не знает, где он находится, не узнает близких и знакомых, не может ответить на самые простые вопросы;
  2. появляется глубокое, быстрое дыхание (гипервентиляция);
  3. ребенок становится очень агрессивным и может даже нападать без причины;
  4. появляются судороги и кома. 

С появлением таких симптомов, когда нарушается дыхание, особенно у маленьких детей до трех лет, появляется сонливость с резким ее переходом в заторможенность и полной дезориентацией, а затем случается психомоторное возбуждение и судороги, на коже маленьких детей часто появляется мелкая сыпь необходимо срочное обращение к врачу.

С самого начала заболевания резко увеличивается в объеме печень, нарушается работа почек с последующим уменьшением суточного объема мочи. Такого ребенка необходимо срочно госпитализировать. Для окончательного постановления диагноза синдрома Рея, проводится биопсия печени и люмбарная пункция.

Только применение интенсивной медикаментозной терапии сможет облегчить его состояние, при условии немедленного обращения за медицинской помощью. Если лечение не начато своевременно, от 30 до 80 % случаев заканчиваются летальным исходом на протяжении нескольких дней. Даже если удалось вывести ребенка из комы, в головном мозге могут произойти необратимые изменения, которые приводят к умственной усталости и появлению судорожного синдрома, происходит развитие цирроза печени.

Только легкая форма заболевания, своевременное обращение к врачу и очень интенсивная терапия делают возможным полное излечение ребенка.

Методы лечения синдрома Рея

Никаким лечением невозможно остановить развитие данного синдрома. Жизненно важными являются раннее определение болезни и интенсивная терапия, которая направлена, прежде всего, на поддержание функций организма, включающих дыхание и кровообращение. В самом начале лечения основной целью является поддержание церебрального перфузионного давления не ниже 50 мм рт. ст. и не допустить осложнений связанных с нарушением функции печени.

Все терапевтические мероприятия направлены на то, чтобы как можно быстрее вывести из организма избытки аммиака и другие метаболиты. Для этого внутривенно вливается глюкоза, жидкость и растворы электролитов. Чтобы уменьшить отек мозга и внутричерепное давление вводятся кортикостероиды, маннитол, глицерин.

Вместе с тем проводится коррекция нарушений кровообращения и дыхания, для чего используют катетеризацию артерий и вен, чтобы производить контроль над составом крови и введением нужных препаратов, а также прибегают к подключению ребенка к аппарату искусственной вентиляции легких.

Прогноз и последствия

При заболевании синдромом Рея прогноз зависит от того насколько повреждены функции головного мозга и как быстро они прогрессируют, насколько высоким является внутричерепное давление, какое количество аммиака присутствует в крови. Если течение заболевания легкое вероятность смертельного исхода составляет 2%, если возникла глубокая кома – 80%.

Если удалось преодолеть острую фазу синдрома Рея, дальше идет выздоровление. При возникновении судорог позже могут быть признаки повреждения головного мозга. Это наличие судорожных расстройств, повреждение периферических нервов, подергивание мышц, задержка умственного развития. Очень редко, но бывает, что в одного ребенка синдром Рея возникает дважды.

Когда нужно вызывать скорую

Скорую помощь нужно вызывать в том случае, когда у ребенка болеющего вирусной инфекцией и принимающего препараты с содержанием салициловой кислоты резко ухудшается состояние: развивается тошнота и сильная рвота, спутанность сознания, дезориентация, возбуждение, судороги и потеря сознания.

В целях профилактики этого синдрома детям запрещено давать ацетилсалициловую кислоту и препараты с ее содержанием до 12 лет. Если надо снизить температуру у ребенка врачи рекомендуют к употреблению парацетамол и препараты, которые его содержат, а также ибупрофен.

Источник

Понравилась статья, поделись с друзьями!

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

code