Поликистоз почек у детей: причины, симптомы, лечение

Поликистоз почек у детей считается врожденным дефектом, при котором на месте нормальных почечных клеток возникают мелкокистозные очаги, в значительной мере изменяющие функцию органа. С самого начала заболевания у ребенка возникает выраженная гипертония, в комбинации с болевым симптомом. В завершении возникает почечная недостаточность – опасное последствие поликистоза почек у детей.

Поликистоз почек у детей: причины, симптомы, лечение

Что такое поликистоз почек?:

Для поликистоза свойственна подмена почечной ткани кистозными образованиями во множественном количестве.

Частота встречаемости поликистоза составляет в 1/400-1/1000 случаев. Различные формы этого врожденного заболевания манифестируют в разных периодах – во время новорожденности, в раннем и подростковом возрасте. Нередко первые признаки поликистоза обнаруживаются лишь во взрослом возрасте.

Как и многие врожденные дефекты, поликистоз почек нередко сопровождается другими аномалиями – поликистозом печени и других внутренних органов, мегауретером.

Поликистоз почек у детей: причины, симптомы, лечение

Почка: норма и кистозное перерождение

Классификация:

В связи с природой заболевания, изучением поликистоза занимаются две дисциплины – нефрология и медицинская генетика.

Классификация почечного мультикистоза по генетическому принципу:

• Тип 1 (абберация в 16й хромосоме);

• Тип 2 (абберация в 4й хромосоме);

• Тип 3 (абберация в 6й хромосоме). Эта поликистозная аномалия наблюдается у детей с врожденными сердечными дефектами, аномалиями лицевого черепа и т.д.;

• Мультикистоз с туберозным склерозом (абберация в 16 хромосоме);

• Финский тип поликистозной болезни (встречается в северных широтах РФ и Финляндии);

• Другие редкие разновидности.

Характерно, что аутосомно-рецессивный тип передачи мультикистоза бывает при&nbsp&nbsp манифистации у новорожденных. Данный тип наследования указывает на то, что болезнь проявляется через поколение. Патология, впервые проявившаяся у детей в поздних периодах, обычно передается аутосомно-доминантно.

По степени выраженности кистозного перерождения в ткани почки выделяют:

• очаговый поликистоз почек;

• тотальный поликистоз почек;

• единичные кисты.

Согласно периоду первых проявлений, детский поликистоз делится на 4 формы:

1. Перинатальная (28 недель гестации – 7 суток жизни ребенка);

2. Неонатальная (с 2 по 4 недели жизни);

3. Раннего детского периода (до полугода жизни);

4. Ювенильная (после 6 месяцев до 5-ти лет).

Поликистоз почек у детей: причины, симптомы, лечение

Причины поликистоза почек:

Болезнь закладывается очень рано – на первых неделях онтогенеза возникает расщелина между канальцами мезонефроса и канальцами задатка мочеточника. По мнению ученых, причина этого заключается в иммунном конфликте между&nbsp&nbsp бластомой и мочеточниковым зачатком. Гипотеза основа на низкой концентрации С3-комплимента в сыворотке крови у больных поликистозом.

Существует три вида кист, которые образуются из почечных канальцев:

• гломерулярные;

• тубулярные;

• экскреторные.

Гломерулярные кисты характерны для тяжелых форм поликистоза новорожденных, при которых рано возникает почечная недостаточность. Как правило, прогноз для жизни при этом неблагоприятен.

Тубулярные и экскреторные кисты растут неравномерно. Они приводят к нарушению опорожнения нефрона, вследствие чего возникает давление на паренхиму, и значительная часть элементов почечной ткани отмирает.

Поликистозный процесс возникает из-за хромосомных «поломок», и касается 4й, 6й и 16й хромосомы. Хромосоные нарушения могут быть спровоцированы вредными факторами на ранних сроках беременности (в первые недели), например, химические, вирусные агенты и медикаменты.

Поликистоз почек у детей: причины, симптомы, лечение

Виды кист в почках

Поликистоза почек у детей: какие симптомы?:

Проявление поликистозной патологии достаточно четко очерчены у пациентов старшего возраста. Чем позже манифистация болезни, тем вероятнее сходство клинической картины заболевания с таковым у взрослых. Значительная часть почечной паренхимы остается неповрежденной, что позволяет поддерживать основные функции почки. Тем не менее, поликистоз сопровождается увеличением размера почек (а вместе с тем и печени, и селезенки). Стойко повышается кровяное давление. Из-за растяжения почечной паренхимы кистами появляется болевой синдром. Дети нередко страдают от недостатка гемоглобина, зачастую запаздывают в физическом развитии. На фоне поликистозного перерождения появляется почечная недостаточность, пиелонефрит, мочекаменная болезнь и иные нарушения выделительных органов. Параллельно страдает печень – возникает портальная гипертензия с кровотечениями из сосудов органов пищеварения. Причиной летального исхода становится декомпенсация почечной и печеночной недостаточности, возникающая спустя несколько лет течения болезни.

Еще более пернициозное течение свойственно мультикистозу почек, манифестирующего у новорожденных. Зачастую летальный исход наступает в момент родов или непосредственно после них (мертворождение), нередко – в первые месяцы жизни. Кисты занимают порядка 90% ткани почки. Проявления мультикистоза новорожденных заключаются в следующем:

• рвота;

• отеки;

• гипертония;

• резкое уменьшение количества мочи;

• почечная недостаточность.

Поликистоз почек у детей: причины, симптомы, лечение

Инфантильный поликистоз почек

Диагностика поликистоза почек детей:

ОАМ (общий анализ мочи) при поликистозе обнаруживает:

• протеинурия;

• микрогематурия или макрогематурия;

• лейкоцитурия;

• гипо- или изостенурия.

Способность почки справляться со своими функциями оценивается по результатам проб Земницкого и Реберга, биохимическому анализу крови (почечные пробы).

Заключительный этап диагностики поликистоза включает:

• экскреторная урография;

• почечная ангиография;

• ультразвуковое обследование;

• Динамическая сцинтиграфия;

• КТ и МРТ.

УЗИ при поликистозе почек используется повсеместно. При данной патологии обнаруживается изменение очертаний и размеров органа, его локализации, нарушения в ее анатомических структурах, сбои в системе кровоснабжения органа. Помимо пораженной почки, на УЗИ обследуют остальные внутренние органы, для исключения кистозных образований.

Мутантный ген, являющийся причиной поликистоза, можно выявить у детей и их родителей при помощи молекулярной гибридизации.

При помощи скрининговых методов (УЗИ) поликистоз выявляется у плода внутриутробно, однако лишь позже 30 недели гестации.

При распознании поликистоза следует исключить болезни со сходной клинической картиной, например, опухоль Вильмса (нефробластома).

Поликистоз почек у детей: причины, симптомы, лечение

Диагностика поликистоза при помощи УЗИ

Лечение поликистоза почек у детей:

Все терапевтические и профилактические методы, обращенные на нивелирование осложнений и их предотвращение, применяются непрерывно. Помимо специальной режима питания и питья (ограничение соли и белковой пищи), маленьким пациентам с поликистозом показано медикаментозное лечение.

Терапия поликистоза, сопровождающегося воспалением, включает назначение антибактериальных препаратов. Сопутствующая гипертония требует коррекции препаратами-гипотониками, а отеки устраняются мочегонными. Хроническая почечная недостаточность при поликистозе – показание к проведению гемодиализа. Становится актуальным вопрос об операции пересадки почки, нередко в комплексе с печенью.

Стремительный рост кист требует немедленного оперативного вмешательства – проведения чрескожной аспирации кист, устранения кист.

Поликистоз почек у детей: причины, симптомы, лечение

Гемодиализ при поликистозе

Прогноз при поликистозе почек детей:

Поликистоз почек – это тяжелое заболевание, и прогноз относительно здоровья и жизни серьезный. Чем раньше манифестировала болезнь, тем меньше шансы на выживание. Поликистоз почек у новорожденных заканчивается летально. При более позднем начале болезнь протекает неуклонно, и спустя несколько лет нарастает почечная недостаточность. Единственным шансом на жизнь для таких пациентов становится трансплантация донорской почки.

 

Понравилась статья, поделись с друзьями!

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

code