Нейробластома у детей симптомы и причины

Во время развития ребенка и даже на стадии эмбриона существуют опасности развития. Одна из самых коварных патологий, имеющая невыясненные до конца причины, это нейробластома у детей, симптомы которой многообразны и зависят от ее первичного образования.

Нейробластома у детей симптомы и причины

Определение, причины и особенности

Нейробластома представляет собой злокачественное образование из незрелых нейронов нервной системы. Растет на стадии развития зародыша из зачатков нервных клеток – нейробластов.

Является самой частой эмбриональной опухолью, встречается в 7-11% от общего их числа, а среди детских опухолей занимает 4 место. Проявляет себя от момента, когда ребенок только родился, до 15 лет. Чаще болеют новорожденные малыши женского пола. Средний возраст — диагностики 2 года.

Нейробласты – зачатки нервных клеток, это переходная стадия стволовой клетки в нейрон. Имеют способность к передвижению к нужному месту, где зреют, превращаясь в нервы. Образуют кору надпочечников, очень часто первичный рак образуется там.

Причины нейробластомы у детей до сих пор не выяснены. Возможно, возникновение происходит из-за мутации незрелых нервных клеток. Многие онкологи ставят основной причиной генетическую предрасположенность в семье. Но на вопрос, почему она возникает, ответить пока никто не смог.

Рассмотрим общие причины эмбрионального рака:

  • острые, хронические заболевания матери;
  • профессиональные вредности, вредные привычки и наркомания во время беременности;
  • нервнопсихические нарушения;
  • нарушения экологии;
  • внутриутробные инфекции.

Нейробластома у детей симптомы и причины

Имеется несколько существенных особенностей, отличающих болезнь от других типов рака:

  • способна к непроизвольному обратному развитию, даже если есть метастазы;
  • иногда агрессивно растёт, дает непредсказуемые отдаленные метастазы;
  • не часто полностью созревает в нормальные нервные клетки;
  • может трансформироваться в доброкачественную, которая легко поддается удалению, но такой случай – 1 на 1000.

Механизмы развития заболевания могут отличаться друг от друга.

  1. Нарушение созревания нервных клеток до рождения ребенка.
  2. Клетки растут, делясь, они становятся первичным очагом нейробластомы.
  3. Есть случаи, когда до 3 месяцев клетки дозревают, становятся нормальными нейронами.
  4. Если этого не происходит, она растет и метастазирует.

Классификация, особенности клинических проявлений

Как любое онкологическое заболевание, нейробластома имеет клинические стадии:

  • опухолевые процессы на месте первичного очага;
  • прорастание опухолевых тканей за пределы локализации;
  • увеличение размеров, распространение к близлежащим лимфатическим сосудам;
  • метастазирование к сторонним органам, костям, тканям, лимфоузлам. Метастазы диагностируются у 75%.

Нейробластома у детей симптомы и причины

Разновидности по строению:

  • классическая форма — незрелые клетки, растущие и захватывающие всё вокруг себя, агрессивно метастазирующие и рецидивирующие;
  • ганглионеврома – зрелые нейроны, окружены капсулой, имеют четкие границы;
  • ганглионейробластома – имеет признаки классической формы и ганглионевромы;

Разнообразные причины опухоли провоцируют различные симптомы, возникающие из-за разной локализации нейробластомы у детей. В зависимости от первичного расположения делится на несколько видов:

  • поражение симпатической вегетативной нервной системы и надпочечников – симпатобластома;
  • опухоль мозжечка – медуллобластома;
  • опухолевые поражения нервной системы в брюшной полости – нейрофибросаркома;
  • нейробластома сетчатки глаза – ретинобластома;

Патология проявляется триадой основных симптомов:

  • общие симптомы рака (пример: сильное похудение);
  • симптомы, связанные с локализацией опухоли;
  • симптомы, появляющиеся из-за чрезмерного выброса опухолью гормонов в кровь.

Нейробластома у детей симптомы и причины

Клинические проявления в зависимости от локализации

Начальные симптомы нейробластомы у детей могут создавать видимость других заболеваний. Это происходит из-за метастазирования различных органов и систем.

Рак головы и шеи определяется пальпируемыми опухолевидными узлами, неврологическими симптомами, которые зависят от местонахождения и носят разные названия.

Симптом Горнера характеризуется:

  • опущением верхнего века;
  • сужением зрачка;
  • слабой реакцией зрачка на свет;
  • западением глазного яблока;
  • нарушением выделения пота на лице;
  • расширением сосудов конъюнктивы;
  • покраснение кожи лица на стороне поражения.

Однако чаще опухоль выбирает своим «гнездом» район живота (забрюшинного пространства) в 72%, что характеризуется:

  • визуальным увеличением объема живота;
  • при ощупывании отсутствие болей, но четкое ощущение опухоли под кожей сцепленной с тканями вокруг;
  • отечность ног;
  • нарушение кишечной перистальтики, выглядит, как волнообразные сокращения;
  • быстро врастает в спинномозговой канал, поражает спинной мозг.

Поражая скелет, опухоль проявляется склонностью к хромоте, болью, ломотой конечностей, может быть их паралич.

Образование грудного отдела вызывает:

  • боль в груди;
  • кашель «без остановки»;
  • затруднение глотания;
  • хрипы;
  • нарушение работы сердца;
  • визуально видны подкожные узелки;
  • повышение температуры;
  • нарушение координации движений;
  • патология тазовых функций (не может нормально сходить в туалет);
  • темные круги под глазами;
  • может наступить нарушение или полное отсутствие движений конечностей;
  • синдром Горнера;
  • иногда деформация грудной клетки;
  • высокое артериальное давление.

Признаки метастазирования нейробластомы

На момент проявления клинических симптомов, опухоль в 70% случаев уже имеет метастазы. Характерны:

  • увеличение печени;
  • образование кожных узлов голубого оттенка;
  • боль в костях;
  • кровоизлияния на коже, слизистой;
  • изменение гормонального фона.

Нейробластома у детей симптомы и причины

Осложнения до лечения опухоли

Есть несколько дополнительных проблем, которые сопровождают подобное заболевание:

  • метастазы, повреждающие другие органы вплоть до потери рабочих функций;
  • параличи вследствие поражения спинного мозга;
  • выделения гормонов, провоцирует развитие различных паранеопластических синдромов, проявляющихся неврологической симптоматикой. Например, расстройства сна, дрожание глазных яблок, затруднение глотания, нарушение координации движений. Проявления зависят от характера выделяемого опухолью гормона.

Диагностика

Диагностика нейробластомы, как и любого другого заболевания, начинается со сбора анамнеза у ребенка и родителей. Важен возраст пациента, чем младше ребенок, тем ниже группа риска неблагоприятного исхода.

Далее проводят анализы мочи, крови. Кровь нужно проверить на содержание ферритина, повышенное его количество может говорить о наличии незрелых нейронов.

Далее определяют визуально наличие опухоли с помощью рентгенографии, компьютерной томографии, МРТ, ультразвукового исследования.

Диагностика с помощью МРТ дает более точную картину опухоли.

На фото УЗИ нейробластомы надпочечника у плода:

Нейробластома у детей симптомы и причины

Окончательный диагноз ставится на основании биопсии опухолевой ткани из первичного очага, с помощью которой определяют степень ее злокачественности. Определение гена MYCN — гена рака, при исследовании клеток говорит о неблагоприятном прогнозе. Наличие высоко уровня производных гормонов группы катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин) в моче, анемии крови говорит о росте, активном ее развитии. Обращают внимание на наличие маркеров опухоли, таких как:

  • нейронспецифическая энолаза;
  • ганглиозид GD2;
  • хромогранин А;
  • нейропептид Y;

Но данные онкомаркеры могут указывать на другие опухоли.

Обязательно проведение аспирационной биопсии костного мозга, 10% поражений при нейробластоме приходятся на него.

Для определения метастаз проводят исследование скелета, рентген грудной клетки и живота, ангиографию (для точного рассмотрения питания первичного очага, метастаз от кровеносных сосудов).

Нейробластома у детей симптомы и причины

Лечение нейробластомы

Достаточно долгое время идет изучение этой опухоли, но до сих пор её лечение остается важной проблемой детской онкологии.

Среди методов, применяемых для лечения, существуют:

  • химиотерапия;
  • оперативное лечение;
  • лучевая терапия;
  • хирургическое удаление;
  • трансплантация костного мозга;

Средние сроки лечения составляют от 6 месяцев до 2 лет.

Выбор методов лечения и комбинирования их зависит от стадии опухоли, её реакции на терапию.

Стадии опухолевого процесса по международной опухолевой классификации (TNM):

TNM расшифровывается:

  • T – это tumor, c лат. опухоль. Характеризует распространение первичного узла новообразования;
  • N – это nodus с лат. узел. Характеризует метастазы лимфоузлов;
  • M – это metastasis, – c лат. метастаз или перемещение. Показывает наличие отдаленных метастазов.

Нейробластома у детей симптомы и причины

Так у каждой стадии будет свой код

  • Стадия 1 – T1 M0 N0;

Единичный очаг до 5 см, лимфоузлы не поражены, метастазов нет.

  • Стадия 2 – T2 N0 M0;

Единичный очаг от 5-10 см, лимфоузлы не поражены, метастазов нет.

  • Стадия 3 – T1-2 N1 M0

Очаг соответствует первым двум стадиям, есть поражения лимфоузлов, метастазов нет. Возможна картина Т3NxM0: Единичный очаг больше 10 см, поражения лимфоузлов невозможно определить, метастазов нет.

Существует так же более современная классификация нейробластомы. Разработана международной группой риска нейробластомы (INGR).

Стадия L1. Опухоль в определенном месте, без других очагов, удаляется хирургически.

Стадия L2. Первичный очаг в одном месте, но удалить хирургически не возможно из-за некоторых факторов.

Стадия M. Нейробластома метастазирует в другие органы и системы.

Стадия MS. Ставится малышам до 18 месяцев. Рак проникает в кожу, костный мозг, печень.

Важно! Ни в коем случае не применяйте по отношению к ребенку лечение, которое вам могут посоветовать знакомые, лечившиеся от рака других органов, тканей. Нейробластома представляет собой отдельный тип опухолей, методы лечения другого рака к ней неприменимы!

Хирургическое лечение

В чистом виде применяется при своевременном обнаружении первичного опухолевого очага на 1 и 2 стадиях. Остаток атипичных клеток в большинстве случаев не рецидивирует. Однако, согласно протоколам, проводится несколько курсов химиотерапии после хирургического удаления.

Химиотерапия

В основном проводится препаратами противоопухолевой группы. Эти препараты кроме основного своего действия, уничтожают клетки волос и микрофлору желудочно-кишечного тракта. Начиная химиотерапию врач:

  • проводит индивидуальный подбор препарата, рассчитываю дозу в зависимости от массы тела;
  • младенцу до полугода назначает химиопрепараты после тщательного обследования;
  • применяет химиотерапию комплексно с другими видами лечения;
  • комбинирует препараты.

Считается что наименее токсичный препарат для лечения нейробластомы – это «Мелфалан». Согласно исследованием, он отличается более высоким уровнем эффективности, повышает уровень выживаемости, в т.ч. младенцев. Особое значение принес во время лечения ретинобластомы, где вводился непосредственно в центральную артерию сетчатки глаза.

Нейробластома у детей симптомы и причины

Лучевая терапия

Среди современных методов лечения нейробластомы, роль лучевой терапии уменьшается, потому что дает отдаленные осложнения. Применяется лучевая терапия при недостаточном удалении, неэффективности химиотерапии. Вопрос о проведении лучевой терапии решается всегда индивидуально с учетом возможного эффекта.

Недавно появилась возможность внутреннего облучения с помощью метайодобензилгванидина. Он накапливается в нейробластоме и в 50% показывает необходимую эффективность.

Схемы лечения

В зависимости от стадии, существуют несколько схем лечения.

Стадия 1. Радикальная операция по удалению + наблюдение за ребенком, как профилактика возможных рецидивов.

Стадия 2.

А. Оперативное лечение во всех случаях, кроме «гантелеподобной» нейробластомы.

Б. Химиотерапия с последующей радикальной операцией.

Стадия 3-4. Обычно не подлежит удалению. Если есть возможность, удаляют агрессивно, часто с частями органов и здоровых тканей. Проводят химиотерапию, обязательна пересадка костного мозга.

Нейробластома у детей симптомы и причины

Современные подходы к терапии нейробластомы

Последнее время онкологи активно ищут различные средства для уничтожения опухолей. Врачи ведут исследования применения определенных препаратов для запуска иммунных механизмов борьбы с опухолью. В организм ребенка вводят моноклональные антитела к атипичным клеткам, которые распознают их узнавая уникальные протеины раковой клетки. Они провоцируют их уничтожение с помощью иммунитета.

Терапия стволовыми клетками

При высокой степени риска смертельного исхода проводят аутогенную трансплантацию стволовых клеток. Костный мозг людей выращивает стволовые клетки, из которых потом зреют другие клетки крови. Врачи с помощью аппаратуры пропускают кровь малыша через фильтр, собирая стволовые клетки. Далее убивают высокой дозой химии оставшиеся опухолевые клетки, снова вводят стволовые клетки, которые перемещаются обратно в костный мозг и где снова начинается кроветворение.

Нейробластома у детей симптомы и причины

Диетотерапия

Четких диетических принципов при нейробластоме не выработано. Но считается, что во время терапии необходимо есть цитрусовые, морковь, лук, зелень, свеклу.

Осложнения после лечения

  • иммунодефицит, частые инфекционные болезни;
  • после химиотерапии выпадение волос, тошнота, диарея, суставные боли;
  • лучевая терапия может вызывать повторный отдаленный рак;
  • могут развиваться отдаленные метастазы;
  • нарушения работы сердечной мышцы, мочевыделительной системы, слуха у детей.

Профилактика и прогноз

Рекомендаций по предупреждению нейробластомы нет, так как не выяснены факторы риска. Однако, если семейный анамнез имеет случаи заболевания, во время планирования беременности необходимо проконсультироваться с генетиком. После окончания лечения ребенку показано применение препаратов с содержанием ретиноевой кислоты для перестройки программы нервных клеток от деления к созреванию.

Нейробластома у детей симптомы и причины

В большинстве случаев прогноз неблагоприятный, ведь обычно опухоль диагностируется на 3-4 стадиях. Она отличается нечувствительностью ко многим методам лечения. Имеет наиболее благоприятный прогноз нейробластома надпочечников. Все клинические формы опухоли даже на стадии отдаленных метастаз могут регрессировать до нормальной нервной ткани.

Факторы благоприятного исхода:

  • возраст ребёнка, опухоль практически гарантированно вылечивается до 1 года;
  • стадия/степень развития. Чем больше, тем меньше шансы благополучного исхода;
  • положение новообразования. Тяжелее всего лечится в забрюшинном пространстве;
  • метастазы. Самыми неблагоприятными являются метастазы костей у детей.

Группа благоприятных прогнозов состоит из детей, которые прожили минимум 2 года после окончания лечения.

В целом при ранней диагностике, своевременной терапии, согласно отзывам родителей в интернете, прогноз почти всегда благоприятный. Вылечиться, бесспорно, можно. Старайтесь своевременно посещать своего участкового педиатра, проходить все обследования. Будьте здоровы!

Источник

Понравилась статья, поделись с друзьями!

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

code