Миотонический синдром у детей

 

Миотонический синдром у детей

Миотонический синдром является нервно-мышечным расстройством, проявляющимся в затруднении расслабления мышц после совершенного ими сокращения. Нередко это заболевание проявляется и у детей.

Изначально в группу миотонических заболеваний попадали в основном врожденные миотонии, такие как неатрофическая миотония Томсена, хондродистрофическая миотония, атрофическая миотония.

Более широко толкуется миотонический синдром у детей, который, по сути, включает в себя любые нарушения расслабления мышц, не относящиеся к пирамидному или экстрапирамидному нарушению тонуса мышц, включая и те, что носят временный характер.

Причины возникновения миотонического синдрома у детей

Врожденная миотония у ребенка является наследственным заболеванием. Механизмы развития этих заболеваний до конца не выяснены, но среди возможных звеньев патологического процесса видят поражение подкорковых ядер, мозжечка, вегетативных нервных центров.

Если же брать негенетические причины миотонического синдрома у детей, то на сцену выходят такие патологии, как рахит, обменные нарушения, внутриутробные и родовые проблемы.

Не менее частой причиной постановки миотонического синдрома является гипердиагностика этого заболевания, вызванная ошибочной интерпретацией состояния тонуса мышц ребенка.

Клиническая картина миотонического синдрома у детей

В основе диагностики миотонического синдрома лежит обнаружение своеобразного расстройства двигательного акта: после первого сокращения мышцы вместо расслабления возникает тоническое напряжение. Совершив два-три сокращения подряд, мышца разрабатывается, и дальнейшая работа идет легче.

Симптомы миотонии у детей начинаются с нижних конечностей – впервые неладное могут заметить при подъеме ребенка по лестнице, при быстрой ходьбе и разного рода сложнокоординационных движениях. Все перечисленные вещи у человека с миотонией получаются плохо, с потерей равновесия, падениями, замираниями на месте перед очередной серией однотипных движений.

 

Специалист легко отличит еще один характерный симптом миотонии, который заключается в изменении механической возбудимости мышц. При легком ударе по определенным группам мышц возникает их спазм с образованием медленно разглаживающихся мышечных валиков.

Интересно, что при такой тонической реакции миотоническому синдрому у детей сопутствует мышечная слабость. Слабость мышц спины способствует формированию неправильной осанки, слабость мышц пресса – запорам и другим проблемам с желудочно-кишечным трактом.  

Слабость лицевых мышц и мышцы языка может привести к речевым нарушениям, слабость глазных мышц – к близорукости. Мышечная гипотония также проявляется общей слабостью, быстрой утомляемостью и головными болями.  

Генетически обусловленные миотонии проявляются рядом характерных для них симптомов, таких как атрофия или, наоборот, гипертрофия мышц, раннее облысение, снижение интеллекта — в зависимости от заболевания.

Диагностика миотонического синдрома у детей

В плане диагностики миотонического синдрома у детей большую роль может сыграть проведение электромиографии.

Данный метод позволяет записывать электрическую активность мышц, изменение которой может стать критерием для постановки диагноза. Также для диагностики применяются биохимический анализ крови, гистохимическое исследование мышечных волокон и биопсия.

Лечение миотонического синдрома у детей

Эффективного лечения для генетически обусловленных миотоний не существует. Для миотоний, вызванных другими причинами, лечение должно быть направлено прежде всего на устранение этих причин.

В качестве симптоматического лечения назначаются:

  • массаж;
  • электрофорез;
  • препараты, влияющие на нервно-мышечную проводимость.  

Источник

Понравилась статья, поделись с друзьями!

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

code