Лечение гемофилии у детей

Лечение гемофилии у детей

Гемофилия у детей выступает не чем иным, как наследственным заболеванием, которое связано с нарушением свертывания крови и сопровождается трудно останавливаемыми, часто повторяющимися кровотечениями.

Данная болезнь может вызвать кровоизлияние во внутренние органы, в мышцы или суставы.

В случае кровоизлияния в главный мозг или в иной жизненно важный орган риск летального исхода возрастает в разы. Опасность составляет даже небольшая травма или хирургическое вмешательство. Гемофилия относится к разряду геморрагических диатезов.

Впервые термин был использован в 1820 году Шенлейном. Однако о подлинных факторах гемофилии стало известно лишь в середине 19-го века. Среди носителей недуга присутствуют известные личности, например королева Виктория. По этой причине гемофилия получила еще одно свое название – «царская болезнь».

Формы гемофилии

Выделяется три формы заболевания, которые определяются функцией свертывания кровяной системы:

  1. Гемофилия А. Появляется в результате недостатка белка антигемофильного глобулина, так называемого восьмого фактора. Этот вид недуга встречается чаще всех (80-85% клинических пациентов). Осложнения и тяжелые кровотечения возникают только 5-20 % случаев.
  2. Гемофилия В. Объясняется дефицитом тромбопластины плазмы или девятого фактора. Данный тип также связан с нарушением выработки вторичной коагуляционной пробки.
  3. Гемофилия С. Встречается довольно редко и вызвана недостатком одиннадцатого фактора крови – тромбопластина. Этимология и патогенез существенным образом отличается от первых двух форм, поэтому этот вид не включен в классификацию.

Гемофилия типа А и В относится к наследственным порокам. Наиболее восприимчивой к заболеванию группой являются мужчины. Классический вариант передачи заболевания – от деда к внуку через мать-носителя. Гемофилия С поражает особей обоих полов. Следует также подметить, что приобретенные формы гемофилии довольно редко встречаются в детей.

Проявления заболевания

Гемофилия может заявить о себе практически в любом возрасте. При этом симптомы будут отличаться в зависимости от возрастного ценза больного. Принято считать, что чем раньше недуг даст о себе знать, тем тяжелее форма гемофилии.

Самые ранние проявления заболевания отмечены еще во время перевязывания пуповины у младенца. Тяжелое протекание гемофилии припадает на 8-9 месяц от рождения ребенка, средняя степень тяжести – на 1,5-2 года.

Период новорожденности ознаменуется такими симптомами:

  1. церебральное кровоизлияние (встречается у 10% малышей);
  2. кровотечение.

Изъявление гемофилии в неонатальный период связано с родами, кровоизлияниями в мягкие ткани, вызванные разного рода инъекциями и другими медицинскими манипуляциями.

Гемофилия у детей раннего возраста проявляется под видом гематом и кровотечений. Это как раз тот период, когда малыш начинает активно передвигаться и поэтому возрастает риск травмирования, образовываются гематомы. Исчезают они очень медленно и, как правило, сопровождаются болевыми ощущениями.

На этом жизненном этапе также могут появиться кровотечения из слизистой полости рта. Чаще всего это связано с прорезыванием зубов. Проведение необходимых инъекций вызывает длительные кровотечения, которые порой могут продолжаться до трех недель.

Кровоизлияния из носа, десен, желудочно-кишечного тракта и почек – это далеко не полный перечень опасных проявлений гемофилии у детей. Наибольшую угрозу таит кровотечение из слизистой гортани, поскольку создается непроходимость дыхательных путей. При тяжелых протеканиях заболевания геморрагические симптомы могут возникать спонтанно, без видимой на то причины.

Кроме физиологических поражений, имеют место изменения в психике ребенка. К ним относятся преобладание процессов возбуждения над торможением. Вот почему такие детки часто создают впечатление недисциплинированных и непослушных.

Лечение заболевания у детей

В начале двадцатого века продолжительность жизни человека, страдающего гемофилией, составляла 15 лет. Сегодня современная медицина добилась значительных успехов и на этом фоне продолжительность жизни больного мужчины может ничем не отличаться от здорового.

Если придерживаться всех медицинских мер, то такие осложнения гемофилии, как переломы, кровоизлияние в мозг, гемофилическая артропатия, хроническая боль, псевдоопухоли, заражение вирусами гепатита, ВИЧа никогда не потревожат сон ребенка и родителя.

Итак, лечение включает:

  1. Заместительную терапию – переливание крови от здоровых родственников или вливание свежезаготовленной цитратной крови.
  2. Применение антигемофильных препаратов или средства PPSB.
  3. Использование консервированной крови (при гемофилии типа В и С).
  4. Применение гемостатической губки, женского молока, фибриновой пленки, тромбина.
  5. Симптоматическое лечение.
  6. В отдельных случаях лечебную гимнастику, физиотерапевтические процедуры, хирургическое вмешательство.

Кроме того, родителям не стоит забывать о профилактических методах. Сюда входят создание определенных условий, исключение физического труда, постановка на диспансерный учет.

Понравилась статья, поделись с друзьями!

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

code