Гемолитическая анемия у детей

Гемолитическая анемия у детей — это заболевание, которое характеризуется усиленным распадом эритроцитов и развитием ряда характерных признаков. Патология отличается циклическим характером — сменой периодов обострений и ремиссий. Наибольшую опасность заболевание несет для нервной системы, в особенности головного мозга.

Гемолитическая анемия у детей

Желтушность кожи при гемолитической анемии

Причины и основные механизмы заболевания:

Выделяют такие причины развития гемолитической анемии, в том числе у новорожденных и детей дошкольного и младшего школьного возраста.



1. Наследственность. Является одной из частых причин заболевания у новорожденных.

2. Переливание крови, которая несовместима с кровью ребенка.

3. Воздействие лекарственных препаратов, в том числе и тех, которые принимала женщина в период беременности. К таким средства относятся Ацетилсалициловая кислота, большие дозы витамина К, многие антибиотики и противомалярийные средства.

4. Отравление свинцом.

5. Аутоиммунные процессы, при которых происходит разрушение эритроцитов собственным организмом.

6. Попадание в организм ребенка змеиного яда при укусах.

7. Возбудители инфекционных заболеваний: клостридии, возбудители малярии и бартонеллеза, сифилиса.

8. Обширные ожоги.

9. Травмы, длительное сдавливание ребенка, в том числе в процессе травматичных родов.

10. Сильное переохлаждение.



Основные механизмы, которые происходят при гемолитической анемии в детском возрасте:



• сокращение продолжительности жизни эритроцитов под влиянием определенных этиологических факторов;

• нарушение баланса между синтезом и умиранием эритроцитов (погибает больше, чем образуется в костном мозге);

• увеличение активности работы костного мозга по выработке эритроцитов. Проявляется важным диагностическим признаком — увеличением содержания в крови ретикулоцитов (незрелых эритроцитов)

• ретикулоцитоз на фоне нормального или пониженного уровня гемоглобина.



По мере прогрессирования заболевания усиливается симптоматика или появляются новые признаки серьезных нарушений.

Гемолитическая анемия у детей

Причины гемолитической анемии у детей

Симптомы заболевания:

Для гемолитической анемии характерна триада симптомов:



1. Спленомегалия — увеличение селезенки в размерах. Увеличение размеров печени отмечается нечасто.

2. Желтуха. Кожа окрашивается в желтый цвет, отмечается иктеричность склер (желтое окрашивание).

3. Анемия в сочетании с двумя предыдущими признаками.



Заболевание отличается ранним началом и постепенным нарастанием признаков. Цикличность течения — важная характеристика патологии. По мере прогрессирования заболевания могут присоединяться симптомы интоксикации:



• приступы тошноты, рвоты;

• боли в животе;

• повышение температуры;

• тахикардия.



Периоды гемолитической анемии:



гемолитический криз — резкое возрастание процесса гемолиза, который сопровождается изменениями показателей других клеток крови. Начало гемолитического криза стимулирует воздействие причинного фактора;



• замедление скорости разрушения эритроцитов — ремиссия.



Желтуха при гемолитической анемии



Желтушность кожи и склер всегда выражена умеренно. Периодически цвет кожи нормализуется, остается только иктеричность склер. Никогда не отмечается интенсивное пожелтение кожи и склер, как при печеночных формах желтухи. Также отсутствует характерный зуд кожи и сыпь. Пульс у ребенка не замедляется. Моча сохраняет нормальный цвет, билирубин в ней отсутствует. Кал не обесцвечен, а приобретает насыщенную окраску. Показатели билирубина в крови повышены.

Особенности эритроцитов при гемолитической анемии

Характерным является качественное изменение эритроцитов. Основные изменения:

• уменьшение размеров красных клеток крови — микроцитоз, что является важным признаком наследственной формы заболевания;

• снижение устойчивости эритроцитов в крови;

• увеличение количества незрелых форм эритроцитов — ретикулоцитов;

• шарообразная форма эритроцитов4

• снижение уровня гемоглобина. Этот показатель достигает 90-120 г/л.

Изменения селезенки при гемолитической анемии

Селезенка увеличивается всегда. Она уплотняется, становится практически твердой и болезненной при прощупывании. Редко незначительно увеличивается печень.

Гемолитическая анемия у детей

Выраженность желтушности кожных покровов при различных концентрациях биллирубина

Формы заболевания:

В зависимости от причины выделяют две группы патологии:



• врожденная (наследственная);

• приобретенная.



Врожденная гемолитическая анемия



В медицинской литературе можно встретить другое название такого заболевания — мембранопатия. Такая форма анемии вызвана хромосомными дефектами белков или липидов в оболочках эритроцитов, которые легко деформируются, что приводит к гибели красных клеток крови в селезенке, реже в печени. К врожденным гемолитическим анемиям относят и такие редкие патологии, как болезнь Кули, серповидноклеточная, овальноклеточная, макроцитарная анемия.



Приобретенная гемолитическая анемия



Развивается под воздействием внешних и внутренних факторов, не связанных со строением эритроцитов. Наиболее точно диагноз можно поставить у детей старше 12 месяцев, поскольку к этому времени кровь ребенка приобретает более стабильные свойства и устраняются физиологические особенности крови детей первого года жизни. Некоторые врачи полностью отрицают существование приобретенной формы анемии.



Такая форма патологии сопровождается более выраженной симптоматикой и более частыми случаями увеличения печени. Удаление селезенки является более эффективным методом лечения, чем при наследственной форме анемии.

Гемолитическая анемия у детей

Классификация врожденных гемолитических анемий у детей

Диагностика заболевания :

Как правило, постановка диагноза не составляет трудностей. Важную роль при обследовании ребенка является выявление таких особенностей:



• выявление наследственной предрасположенности;

• определение стойкости эритроцитов. Проводится исследование Бекмана. Для этого селезенку облучают минимальными дозами рентгеновских лучей или массажем, после чего определяют осмотическую стойкость эритроцитов. При гемолитической анемии этот показатель будет сильно понижен;

• определение билирубина в крови.



Обязательные методы диагностики:



• анализ крови. Важно рассчитать подробную формулу крови с определением количества ретикулоцитов;

• изучение свойств эритроцитов: размеров, формы, степени зрелости;

• анализ мочи, где выявляется уробилин;

• исследование селезенки (УЗИ, прощупывание, определение границ и болезненности).



Важным этапом является выполнение дифференциальной диагностики. К патологиям, которые дают похожую клиническую картину, относятся следующие:



• спленомегалия Гоше;

• амилоидоз печени и селезенки;

• тромбофлебитическая селезенка;

• цирроз печени;

• болезнь Банти;

• малярия;

• лейшманиоз.



Следует исключить наличие указанных патологий, чтобы поставить правильный диагноз.

Лечение, осложнения и профилактика заболевания:

Лечение заболевания



К медикаментозным методам терапии относится применение таких групп лекарственных средств:



• препараты железа;

• препараты печени;

• инъекционное введение холестерина;

• введение лецитина;

• внутривенные инфузии для восстановления свойств крови;

• цитостатические средства (по показаниям);

• переливание крови (эритроцитарной массы) по показаниям;

• введение адренокортикотропного гормона;

• кортизон.



Немаловажную роль отводят соблюдению диеты, которая богата витаминами и минералами, необходимыми для нормализации состава крови. Устранение причины патологии — эффективный и обоснованный подход в терапии приобретенных форм.

Наиболее эффективным хирургическим методом лечения заболевания является спленэктомия — удаление селезенки. В особенности этот способ лечения оправдан, если доказано, что гемолиз локализован преимущественно в селезенке. Врожденные формы заболевания также лечатся хирургическим методом.



Осложнения патологии



Отсутствие своевременной терапии заболевания может привести к таким осложнениям:

• нарушения сердечной деятельности;

• недостаточность почек;

• тяжелая гипоксия;

• разрыв селезенки;

• инфаркт селезенки;

• тяжелая гипоксия внутренних органов;

• гипоксия головного мозга;

• смертельный исход (крайне редко).



Профилактические мероприятия



• отказ от приема токсичных препаратов во время беременности;

• получение нормального количества витаминов и минералов, которые необходимы для обеспечения нормального состава крови;

• исключение отравлений и интоксикаций;

• своевременное лечение внутренних патологий, которые могут привести к нарушениям свойств эритроцитов;

• прогулки на свежем воздухе;

• рациональное применение лекарственных препаратов.



Прогноз заболевания удовлетворительный. Полное выздоровление не наступает никогда. Поэтому гемолитическая анемия относится к хроническим болезням крови. Своевременная диагностика и рациональное лечение позволят значительно улучшить качество жизни ребенка и предупредить опасные осложнения.

Гемолитическая анемия у детей

Прогноз для здоровья и жизни при гемолитической анемии благоприятный


Понравилась статья, поделись с друзьями!

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

code