Что делать, если у новорожденного серьёзный порок сердца?

Пороки развития занимают третье место в структуре младенческой смертности. Половина этих случаев принадлежит  порокам сердца. Умирают от декомпенсации пороков сердца в основном дети до  1 года. Треть всех случаев смертей  до года приходится на неонатальный период, то есть  период до 6 дней жизни ребёнка.

Проблема остаётся актуальной и её необходимо решать.

Для того, чтобы младенческая смертность была ещё ниже используются новейшие и информативные методы диагностики. Экспресс методом диагностики является ультразвуковое исследование.  УЗИ может определить большинство существующих пороков сердца ещё до 24 недели гестации. Основной целью данной скрининговой методики является недопущение рождения детей с неоперабельными пороками сердца, как например,  синдром гипоплазии левых отделов сердца, органическим поражением миокарда, множественные пороки развития плода.

Классификация

Критический порок сердца у новорожденных проявляется первым и он реально угрожает жизни ребёнка уже с первых дней. Они же и обеспечивают высокие цифры неонатальной смертности. К критическим порокам относят:

  • Атрезию трёхстворчатого клапана;
  • Коарктацию аорты;
  • Единственный желудочек;
  • Транспозицию магистральных сосудов;
  • Двойное отхождение крупных сосудов от правого желудочка.

Существует синдромальная классификация пороков сердца и сосудов:

  1. ВПС, которые проявляются гипоксемией – проток-зависимые пороки;
  2. ВПС, которые характеризуются сердечной недостаточностью;
  3. ВПС, которые проявляются нарушениями ритма.

Гемодинамические особенности

Что делать, если у  новорожденного серьёзный порок сердца?

Состояние детей при критических пороках резко ухудшается на фоне полного благополучия.  Это связано с недостаточностью кровообращения и недостаточностью кровотока через артериальный проток.

Врождённый порок сердца у детей: клинические проявления

Что делать, если у  новорожденного серьёзный порок сердца?

Пороки сердца с дуктус-зависимым кровообращением проявляются недостаточным поступлением кислорода к органам-мишеням. К примеру,  транспозиция магистральных сосудов ведёт  к неправильной циркуляции крови, то есть в малом круге находится артериальная, а в большом венозная. В норме всё наоборот. Для того, чтобы артериальная кровь попала к органам необходимо наличие дефекта в межпредсердной перегородке или артериального порока. Однако даже эти моменты не смогут уберечь ребёнка от гипоксемии. Вскоре развивается легочная гипертензия, так как малый круг переполняется кровью. Симптомы порока сердца в естественных условиях без медицинской     помощи разнообразны и тяжелы.

Рождение ребёнка проходит  в срок. Масса его тела нормальная, но  затем кожа приобретает цианотичный оттенок. Синюшным становится лицо, стопы, кисти рук.  Ребёнок недополучает кислорода.  Это проявляется одышкой, тахикардией, которые возникают спустя 2 часа после пережатия пуповины. Состояние малыша резко ухудшается, он становится вялым и заторможенным. Когда происходит закрытие всех внутриутробных протоков, у ребёнка наступает полиорганная недостаточность и развивается агональное состояние с последующим смертельным исходом.

При проведении хирургической  коррекции порока в самые короткие сроки, а это не позднее 1 месяца, наступает полная физиологическая компенсация функций организма. Исход менее благоприятен при оперативном вмешательстве в более поздние сроки.

Существуют точные критерии диагностики порока транспозиции магистральных сосудов:

  1. ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца;
  2. Кардиомегалия, то есть увеличение размеров сердца, на рентгенограмме;
  3. Отрицательный результат гипероксидного теста. Смысл его заключается в подаче пациенту с «синим» пороком через маску 100% кислорода в течение 10-15 минут. Возрастание цифр парциального давления кислорода будет колебаться в пределах 10-15 мм. рт. ст.

Примерная схема необходимых обследований для новорожденного с подозрением на порок сердца:

  • Объективный осмотр;
  • Определение и оценка пульсации на всех конечностях;
  • Аускультация лёгких и сердца;
  • Измерение артериального давления на руках и на ногах;
  • Определение газового состава крови при помощи пульсоксиметра, а также определение метаболических показателей.

Каковы задачи неонатолога?

Врач должен:

  1. Снизить потребность организма ребёнка в кислороде посредством создания специальных комфортных условий в кювезе;
  2. Обеспечить пеленание только нижней половины тела с открытой грудной клеткой;
  3. Обеспечить адекватное зондовое питание;
  4. Поддержать нормальный кровоток через артериальный проток;
  5. Скорректировать при помощи медикаментов метаболическое равновесие, провести ИВЛ. К ИВЛ необходимо относиться с осторожностью, так как сам кислород обладает сосудосуживающим действием на артериальный проток;

Оптимальный срок для переведения ребёнка в кардиохирургический стационар целесообразна и необходима в первые недели  и до 1 месяца жизни. Тогда и осуществляется операция порока сердца. Ведение таких пациентов должно осуществляться с инфузией раствора аллопростана, препарата простагландина Е.

ВПС с системным проток-зависимым кровообращением встречаются довольно часто. Одним из примеров может быть предуктальная коарктация аорты. В критических пороках сердца она занимает от 1 до 10% всех случаев.

Нарушения гемодинамики заключаются в том, что в большой круг кровообращения поступает мало крови, даже артериальный проток не спасает от  гипоксемии. При закрытии протока происходит  развитие гипоперфузии критического характера, что ведёт к формированию полиорганной недостаточности.

Симптоматика при этом будет такой:

  • Состояние ребёнка резко ухудшается в первые часы жизни;
  • Нарастают адинамия, похолодание конечностей, малый пульс;
  • Повышается артериальное давление, тахикардия и одышка;
  • Развивается олигурия, азотемия, некротизирующий колит.

При подтверждении диагноза необходимо  начинать терапию с применения вазопростана для того, чтобы оставить артериальный проток открытым. Ребёнка переводят на ИВЛ. Коррекция порока хирургическим способом осуществима на 2-4 неделе жизни. Смысл операции в формировании аортолегочного шунта.

Если у новорожденных развивается сердечная недостаточность, лечение порока сердца требует также:

  • Ограничение количества жидкости;
  • Назначаются диуретики, так как существует объёмная перегрузка;
  • Для устранения тахикардии  применяется дигоксин;
  • Если происходит перегрузка малого круга кровообращения, используются ингибиторы АПФ.

Из выше сказанного следует, что правильная тактика врача-педиатра, неонатолога, реаниматолога и хирурга помогут значительно снизить смертность и инвалидизацию детей с критическими врождёнными пороками сердца.

Источник

Понравилась статья, поделись с друзьями!

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

code