Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена у детей

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена у детей

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена имеет и второе название: липидный гранулематоз. Это заболевание является распространенным ретикулогистиоцитозом и отличается хроническим волнообразным течением, при котором периоды обострения сменяются периодами ремиссии. Длительность заболевания обычно равна году или нескольким годам.

Почему возникает болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

Считается, что важную  роль в развитии заболевания играет нарушение клеточного метаболизма, а именно нарушение липидного обмена. Вероятнее всего первично развивается ретикулез, а его последствием становится нарушение клеточной проницаемости и откладывание избыточного количества липидов.

Как протекает болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

Как правило, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена проявляется у детей в возрасте от 2-х до 5-ти лет. Начало заболевания постепенное, первыми признаками являются недомогание, утомляемость, раздражительность. Вслед за ними родители отмечают плохой аппетит, сильную жажду, боли в животе, тошноту и рвоту, запоры. Ребенок, страдающий болезнью Хенда-Шюллера-Крисчена, может выпивать до 10-12 литров жидкости в сутки, масса его тела неуклонно снижается. Со временем можно заметить отставание в физическом и психическом развитии.

Для болезни Хенда-Шюллера-Крисчена особенно характерна триада симптомов:
1) множественные деструктивные изменения костей черепа, позвоночника, таза, ребер, конечностей;
2) экзофтальм;
3) несахарный диабет.

У многих больных происходят изменения со стороны кожных покровов. Их беспокоит сухость кожи, появление фолликулярных папул, петехиальных элементов, геморрагических корочек.

Как диагностируют болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

Анализы крови при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена показывают наличие анемии, а также лейкоцитоз и моноцитоз. Иногда в крови может быть немного увеличенное содержание холестерина.

Осмотр ребенка позволяет заметить увеличенные лимфоузлы. В материале, взятом из лимфоузлов и костного мозга с помощью пункции, могут содержаться «пенистые» (псевдоксантомные) клетки. Часто у таких больных увеличена печень и селезенка.

Рентгеновское исследование показывает ограниченные дефекты черепа, которые чередуются с нормальной костной тканью. На снимке картина напоминает ткань, изъеденную молью, или географическую карту.

Если поражение костной ткани затронуло челюстные кости, у ребенка может развиться стоматит, гингивит, ему также угрожает безболезненное выпадение зубов.
Довольно часто дефекты костной ткани врач может определить с помощью пальпации.

Рентгенологическое исследование легких нередко показывает картину интерстициальной пневмонии, которая становится причиной развития эмфиземы.

Как лечат болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

Во время обострений заболевания больной чаще всего направляется в стационар. Обычно для лечения применяются глюкокортикоиды и цитостатики. Помимо этого широко используется симптоматическая терапия.

Источник

Понравилась статья, поделись с друзьями!

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

code