Болезнь Бехчета у детей

Болезнь Бехчета у детей

Болезнь Бехчета относится к категории системных васкулитов. При данной патологии имеет место сочетанное поражение сосудов слизистой оболочки полости рта, глаз, кожных покровов и половых органов.

История открытия

Данная патология была известна ещё во времена Гиппократа. Именно он указал на общность происхождения патологических изменений в слизистой гениталий и ротовой полости, а также поражения сосудов глаз и кожи.

Детальное описание заболевания было представлено в 1937 году Хулучи Бехчетом (Hulusi Beh?et), турецким профессором, врачом-дерматологом. В восьмидесятые годы прошлого века были опубликованы данные масштабного исследования, в ходе которого выявлены регионы, население которых чаще всего имеет болезнь Бехчета.

Оказалось, что это территория Шёлкового пути, именно у представителей европеоидной и монголоидной расы проживающих там данная патология встречается наиболее часто.

Эпидемиология

Первые симптомы болезни Бехчета могут появиться практически в любом возрасте. Пик заболеваемости приходится на период между двадцатью и тридцатью годами.

Представители мужского пола подвержены данной патологии сильнее, чем представители прекрасной половины человечества, а жители Дальнего и Ближнего Востока, Средиземноморья рискуют заболеть значительно больше, чем население других регионов нашей планеты.

Этиология и патогенез

В развитии данной патологии значительную роль играют аутоиммунные комплексы, в результате чего болезнь Бехчета отнесена к группе аутоиммунных патологий. До сих пор не установлены истинные причины развития этого системного васкулита, однако доказана роль наследственных факторов.

Также не вызывает сомнений тот факт, что в качестве триггерных механизмов чаще всего выступают бактерии и вирусы. Патологические изменения затрагивают стенки мелких кровеносных сосудов, в них наблюдаются очаги некроза. Вокруг измененных сосудов формируются лимфоцитарные инфильтраты.

Клиническая картина

Заболевание начинается как афтозный стоматит. На слизистой оболочке полости рта формируются неглубокие язвы, доставляющие ребёнку неудобства и вызывающие неприятные ощущения, которые могут описываться как болезненность. В течение одной-двух недель язвы заживают без формирования рубца.

Характерным симптомом болезни Бехчета является наличие болезненных язв не только в ротовой полости, на слизистой оболочке гортани, щёк и языке, но и на половых органах, хотя в детском возрасте патологический процесс выражен не так ярко, как у взрослых.

Также в большинстве случаев имеет место поражение глаз в виде гипопиона, хориоретинита, иридоциклита или ирита. В тяжёлых случаях отмечается кровоизлияние в сетчатку, атрофия зрительного нерва, отёк зрительного диска.

Патологические изменения на коже могут быть описаны как пиодермия, узловатая эритема, папуло-везикулёзная сыпь. В детском возрасте язвы на коже заживают с формированием глубоких рубцов. Нередко в патологический процесс вовлекаются сосуды слизистой оболочки органов желудочно-кишечного тракта.

Диагностика

Предварительный диагноз ставится по наличию типичной триады симптомов, обусловленных поражением сосудов слизистой полости рта, промежности и глаз.

Специфических лабораторных симптомов при данной патологии не отмечается. Тест на неспецифическую чувствительность положительный (через сутки — двое после внутрикожного введения раствора хлорида натрия появляется пузырьковая сыпь).

Лечение

Лечение симптоматическое, предполагает назначение антибиотиков, иммуносупрессоров, обезболивающих средств, кортикостероидов.

Прогноз

Современные лекарственные препараты позволяют уменьшить число обострений и их остроту. В настоящее время болезнь Бехчета не излечивается.

Источник

Понравилась статья, поделись с друзьями!

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

code