Болезнь Аддисона у детей

Болезнь Аддисона у детей

Болезнь Аддисона – это патологическое состояние, которое развивается постепенно и характеризуется прогрессирующей надпочечниковой недостаточностью.

Данная патология встречается во всех без исключения возрастных группах, частота диагностики составляет четыре человека на сто тысяч населения ежегодно.

Этиология

Основной причиной развития данной патологии современные исследователи считают идиопатическую атрофию коркового вещества надпочечников, которая, в свою очередь, может развиваться в результате аутоиммунных процессов в организме.

Гораздо реже патологические изменения в коре надпочечников развиваются вследствие деструктивных процессов в данной области, связанных с воспалительным некрозом, кровотечением, амилоидозом, опухолью или туберкулёзной гранулёмой. В качестве триггерного механизма часто выступают инфекционные процессы, повышенное потоотделение при физической нагрузке, хирургические вмешательства и травмы.

Патогенез

При болезни Аддисона развивается дефицит гормонов коркового вещества надпочечников —  глюкокортикоидов и минералокортикоидов. В результате снижения уровня минералокортикоидов в крови происходит задержка калия в организме, а ионы натрия активно выводятся как с мочой, так и со слюной, через органы желудочно-кишечного тракта и с потом.

В результате ионного дисбаланса нарушается концентрационная функция почек, что ведёт к выраженной дегидратации, ацидозу, снижению артериального давления и уменьшению объёма циркулирующей крови, в конечном итоге к развитию циркуляторного коллапса.

Снижение уровня глюкокортикоидов инициирует нарушения углеводного, белкового и жирового обмена, истощаются запасы гликогена в печени, развиваются явления гипогликемии. Недостаточность глюкокортикоидов сопровождается снижением стрессоустойчивости, ухудшением адаптивных механизмов, низкой сопротивляемостью инфекциям.

Повышенный синтез адренокортикотропного гормона сопровождается увеличением уровня ?-липотропина крови, оказывающего стимулирующее влияние на меланоциты, что и определяет повышенную пигментацию кожи и слизистых у больных.

Клиническая картина

На ранних стадиях заболевания отмечается повышенная утомляемость, слабость, ортостатическая гипотензия. Со временем развивается гиперпигментация открытых участков кожи, особенно разгибательных поверхностей и кожных складок. На лице, плечах и шее могут появляться пигментные пятна, также гиперпигментация отмечается на видимых слизистых.

Среди клинических симптомов следует отметить тошноту, анорексию, диарею и рвоту, снижение обменных процессов, частые головокружения и повышенную чувствительность к холоду. На более поздних стадиях происходит обезвоживание организма, снижение массы тела, снижение артериального давления.

Диагностика

Основным лабораторным признаком данной патологии является снижение концентрации ионов натрия на фоне резкого повышения концентрации ионов калия. При ультразвуковом сканировании надпочечников могут визуализироваться кальцификаты.

Лечение

Основным методом лечения данной патологии является назначение заместительной терапии, в частности гидрокортизона, дозировка которого подбирается индивидуально.

Об адекватности заместительной терапии можно говорить в тех ситуациях, когда отсутствует ортостатическая гипотензия и явления обезвоживания организма. Базовая доза гидрокортизона должна быть увеличена при  инфекциях, надпочечниковом кризе, других состояниях и сопутствующих заболеваниях.

Прогноз

На фоне адекватной заместительной терапии прогноз для жизни и здоровья при болезни Аддисона благоприятный.

Источник

Понравилась статья, поделись с друзьями!

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

code