Аномалии развития гортани — причины, симптомы, диагностика и лечение

Аномалии развития гортани - причины, симптомы, диагностика и лечение

Аномалии развития гортани – структурные, морфологические, биохимические и другие патологии гортани, формирующиеся вследствие нарушения внутриутробной закладки органа. Проявляются затрудненным дыханием, стридором и аспирацией частиц пищи при наличии сообщения с пищеводом. Аномалии развития гортани диагностируются клинически, с помощью ларингоскопии и рентгенографии с контрастированием. Лечение чаще хирургическое. Проводится временная трахеостомия с последующей ларинготрахеопластикой, удалением кист, закрытием свищей и т. д. Консервативная терапия включает полноценное питание и респираторную поддержку.

Общие сведения

Аномалии развития гортани встречаются редко, в структуре пороков органов дыхательной системы основная доля патологий приходится на легкие и бронхи. Точная статистика отсутствует, поскольку проведенные исследования дают разрозненные сведения, а диагностика при отсутствии клинических проявлений часто является запоздалой. Заболевания имеют высокую значимость в педиатрии в связи с отсутствием четко разработанной схемы терапии, а также важностью гортани как проводника воздуха в нижележащие отделы дыхательной системы. Особенностью терапии аномалий развития гортани является длительная трахеостомия, повышающая риск инфицирования. В настоящее время методы оперативного лечения продолжают совершенствоваться.

Причины и классификация аномалий развития гортани

Аномалии развития гортани формируются внутриутробно. В первом триместре беременности (примерно с 6 по 10 неделю) происходит закладка и дифференцировка органов бронхолегочной системы, в том числе гортани. Если в этот период на плод воздействуют различные повреждающие факторы, развитие органа нарушается и либо останавливается, либо идет по неправильному пути. Тератогенным воздействием обладают наркотические вещества, некоторые лекарственные препараты, бактериальные и вирусные инфекции. Аномалии развития гортани также могут быть проявлением хромосомных синдромов.

Существует множество пороков и принципов их деления, но большинство практикующих педиатров используют классификацию, в которой все аномалии развития гортани подразделяются на органные, тканевые, врожденные опухоли (гамартомы) и нейрогенные пороки развития. К органным относятся аномалии, связанные с хрящевой структурой гортани. Тканевые пороки развития представляют собой патологии эпителия и соединительнотканной части органа. Врожденные опухоли являются одним из вариантов неправильной закладки гортани, а нейрогенные пороки развития включают все параличи органа.

Симптомы аномалий развития гортани

Наиболее частый клинический признак – нарушение дыхания (диспноэ), причиной которого становится хронический стеноз гортани. Сужение просвета встречается при гипоплазии гортани, дисплазии хрящей, особенно перстневидного, который является основой органа. Также к стенозу приводят мембраны, локализующиеся чаще в межскладковом отделе, и кисты, обычно формирующиеся со стороны глотки. Одним из проявлений стеноза является шумное дыхание – стридор. Может наблюдаться на вдохе, выдохе или одновременно в обе фазы. Атрезия гортани и другие грубые аномалии приводят к невозможности осуществления дыхания с самого рождения.

Ларинготрахеопищеводные свищи сопровождаются сложностями с энтеральным кормлением вплоть до его невозможности. Причиной становится попадание пищи через просвет свища из пищевода в гортань. Для ларингомаляции  характерно недоразвитие хрящей гортани к моменту рождения, однако, в отличие от гипоплазии, в данном случае развитие продолжается и обычно заканчивается к возрасту 12-18 месяцев. В течение этого времени порок проявляется инспираторным стридором и редко требует оперативного лечения. Аномалии развития гортани в структуре хромосомных синдромов всегда сочетаются с иными пороками (как дыхательной системы, так и других органов).

Диагностика и лечение аномалий развития гортани

При затруднении самостоятельного дыхания и необходимости интубации проводится прямая ларингоскопия ребенку. Именно так обнаруживается большинство аномалий развития гортани. Ларингопищеводные свищи выявляются таким же образом. Дополнительно осуществляется рентгенологическое исследование пищевода с контрастированием. Семейный анамнез также позволяет педиатру заподозрить наличие порока. В этом случае возможно генетическое исследование. Мембраны гортани небольшого размера могут обнаруживаться случайно при проведении интубационного наркоза по другим показаниям.

Консервативная терапия представлена респираторной поддержкой (при необходимости) и полноценной диетой для стимуляции роста хрящей гортани при гипоплазии и ларингомаляции. Ребенок должен находиться в увлажненном помещении с быстрым доступом к кислороду. При выраженном нарушении дыхания проводится хирургическое лечение аномалий развития гортани. Кисты чаще удаляются эндоскопическим путем при помощи углекислотного лазера. Наложение трахеостомы является временной операцией, цель которой – обеспечение адекватной оксигенации. Альтернативой может быть ларинготрахеопластика, последняя также выполняется при органных пороках. При наличии выраженных деформаций хрящевой структуры органа показана имплантация искусственных хрящей.

Прогноз и профилактика аномалий развития гортани

Прогноз определяется тяжестью порока, наличием сочетанных аномалий развития и другими факторами. Грубые аномалии развития гортани, такие как атрезия, часто приводят к летальному исходу. Длительная трахеостомия повышает риск развития вторичной инфекции, а частое сочетание с другими пороками увеличивает вероятность неблагоприятного исхода. В то же время доказано, что хирургическое вмешательство на хрящах гортани в дальнейшем не приводит к их отставанию в росте, поэтому в настоящее время операции на гортани проводятся с большим успехом, нежели 10-20 лет назад. Профилактика заключается в исключении тератогенных факторов, планировании беременности, особенно при наличии пороков развития в семейном анамнезе.

Источник

Понравилась статья, поделись с друзьями!

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

code